Histiocitoza Langerhansovih stanica je poremećaj u kojem se u tijelu proizvodi višak stanica imunološkog sustava zvanih Langerhansove stanice. Langerhansove stanice, koje pomažu u regulaciji imunološkog sustava, obično se nalaze u cijelom tijelu, osobito u koži, limfnim čvorovima, slezeni, jetri i koštanoj srži. U histiocitozi Langerhansovih stanica, nezreli višak Langerhansovih stanica često stvaraju tumore koji se nazivaju granulomi. No histocitoza Langerhansovih stanica obično se ne smatra vrstom raka.
Oko 80% zahvaćenih osoba razvije jedan ili više granuloma u kostima, uzrokujući bol i oticanje. Granulomi, koji se obično javljaju u lubanji ili dugim kostima ruku ili nogu, mogu uzrokovati lomljenje kosti.
Granulomi se također često javljaju na koži, pojavljuju se u obliku mjehurića, crvenih kvržica ili osipa koji mogu biti blagi ili ozbiljni. Hipofiza također može biti zahvaćena; Ova žlijezda se nalazi u bazi mozga i proizvodi hormone koji kontroliraju mnoge važne tjelesne funkcije. Bez suplementacije hormonima, oboljele osobe mogu doživjeti odgođeni ili nepotpuni pubertet ili ne mogu imati djecu (neplodnost). Osim toga, oštećenje hipofize može rezultirati prekomjernom proizvodnjom urina (diabetes insipidus) i disfunkcijom druge žlijezde zvane štitnjača. Disfunkcija štitnjače može utjecati na brzinu kemijskih reakcija (metabolizam) u tijelu, tjelesnu temperaturu, teksturu kože i kose te ponašanje.
U 15% do 20% slučajeva histiocitoza Langerhansovih stanica zahvaća pluća, jetru i krvotvorni (hematopoetski) sustav; Oštećenje ovih organa i tkiva može biti opasno po život. Zahvaćenost pluća, koja se vidi kao oticanje malih dišnih putova (bronhiola) i krvnih žila pluća, rezultira stvrdnjavanjem plućnog tkiva, problemima s disanjem i povećanim rizikom od infekcije. Zahvaćenost hematopoeze, koja nastaje kada Langerhansove stanice ne ostavljaju mjesta za krvotvorne stanice u koštanoj srži, dovodi do općeg smanjenja broja krvnih stanica (pancitopenije). Pancitopenija rezultira umorom zbog niskog broja crvenih krvnih stanica (anemija), čestim infekcijama (neutropenija) zbog niskog broja bijelih krvnih stanica i problemima koagulacije zbog niskog broja trombocita.
Ostali simptomi koji se mogu pojaviti kod histiocitoze Langerhansovih stanica, ovisno o tome koji organi i tkiva imaju naslage Langerhansovih stanica, uključuju otečene limfne čvorove, bol u trbuhu, žutilo kože i bjeloočnica (žutica), odgođeni pubertet, izbočene oči, vrtoglavicu, razdražljivost i napadi. Oko 1 od 50 oboljelih osoba doživi oštećenje neuroloških funkcija (neurodegeneracija).
Histiocitoza Langerhansovih stanica najčešće se dijagnosticira u djetinjstvu, obično u dobi od 2-3 godine, ali se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Većina osoba s histiocitozom Langerhansovih stanica u odrasloj dobi su sadašnji ili bivši pušači; U otprilike dvije trećine slučajeva kod odraslih, poremećaj zahvaća samo pluća.
Ozbiljnost i manifestacije histiocitoze Langerhansovih stanica uvelike variraju među pojedincima. Neke manifestacije ili oblici poremećaja prije su se smatrali zasebnim bolestima.
Mnogi ljudi s histiocitozom Langerhansovih stanica na kraju se povuku odgovarajućim liječenjem. Može čak i nestati sam od sebe, pogotovo ako se bolest javlja samo na koži. No, neke komplikacije bolesti, poput dijabetesa insipidusa ili drugih oštećenja tkiva i organa, mogu biti trajne.
Anemija može povećati rizik od demencije
